大動脈縮窄・大動脈離断症および複合 Coarctation/Interruption of the Aorta(CoA/IAA)
心臓に異常のないお子さんでは、大動脈は心臓から出て、上半身へ行く血管を出した後、ヘアピン状に曲がった後、下行大動脈となって下半身へ血流を送りますが、この疾患では、このヘアピン状の弓部大動脈の途中やその直後で、狭くなったり(大動脈縮窄)、途絶したり(大動脈離断)しています。生まれた直後は動脈管という血管が肺動脈から下行大動脈につながっていますが、動脈管はその後閉じてきて下半身への血流が少なくなってしまいます。動脈管を開かせる薬(プロスタグランジン)を点滴することで下半身へ血流を維持します。
この疾患は他の心臓疾患に合併することが多く、特に心室中隔欠損を伴っている場合は、徐々に肺血流が増え、その他の臓器への血流が少なくなってしまうので、新生児期に手術が必要となります。
手術の方法としては、患児の状態や合併心疾患により異なります。
合併疾患が複雑ではなく、状態が落ち着いていれば、人工心肺装置を使いながら、心室中隔欠損などを修復し、弓部大動脈を下行大動脈につなぐ手術(図)を行います。当院では、手術中に下半身への血流を維持する工夫(下行大動脈送血)を行っております。
合併疾患が複雑であったり、患児の状態が良くない時には、姑息術として肺動脈にバンドを掛けて(絞扼)、肺血流を制限する手術を行います。