③ フォンタン型手術（通常1～2歳）
単心室症など左右心室のどちらか一方が存在しない、または非常に低形成である疾患で目指す最終段階の手術です。１つの心室を全身へ血液を送り出すポンプとして利用し、全身から戻る静脈血を直接肺動脈へ流れるようにする機能的な修復術です。
TCPC法（Total cavopulmonary connection）
太いゴアテックスの人工血管を用いて下大静脈と右肺動脈を吻合する手術。
血栓形成予防のために術後ワルファリン内服が必要になります。
フォンタン型手術の注意するべき合併症
フォンタン循環不全
肺動脈の成長が不十分、肺血管抵抗が高い（肺高血圧）と、静脈血の肺動脈への環流が悪くなり、循環不全に陥ることがあります。その場合は直後に元の状態に戻す方法（テイクダウン）がとられる事があります。
その他
術直後に難治性胸水貯留や遠隔期に肝機能障害、蛋白漏出性胃腸症などを引き起こすことがあります。